Es una alteración congénita en la cual el intestino del niño realiza una rotación incompleta durante el desarrollo fetal durante el embarazo finalizando con una anormal fijación o fijación incompleta pudiendo producir diferentes cuadros de oclusión intestinal con gran repercusión en la vida el niño por torceduras de su intestino (vólvulo). También existen casos que permanecen asintomáticos durante toda la vida sin producir inconvenientes.
Una vez realizados una serie de estudios tanto clínico como imagenológico - radiológico y la estabilización del niño, se debe proceder en forma urgente su resolución quirúrgica.